El doble tracto de salida del ventrículo derecho es una de las enfermedades del corazón del grupo llamado ventrículo único.  Sin embargo, con anatomía favorable, puede tratarse como un defecto con dos ventrículos, separando los ventrículos izquierdo y derecho, realizando la operación de Rastelli o cerrando la CIV con un parche. En otros casos, se trata como un ventrículo único, con una serie de operaciones que culminan con la operación de Fontan.  El pronóstico del paciente y el tratamiento a largo plazo dependerá del abordaje que se dé.  La mayoría de los pacientes requerirán medicamentos de por vida para prevenir la endocarditis (inflamación del corazón).  Los pacientes con la reparación de Rastelli, necesitarán otras cirugías en el futuro para reemplazar el conducto puesto en la arteria pulmonar, ya que el paciente crece y el conducto le queda pequeño, o bien por estenosis (estrechamiento) del conducto o de la válvula.

El concepto de ventrículo único se refiere a defectos cardiacos congénitos en donde el corazón, funcionalmente, tiene sólo una cámara de bombeo. Son ejemplos de ventrículo único la atresia tricuspídea, corazón izquierdo hipoplásico, doble entrada de ventrículo izquierdo y doble salida del ventrículo derecho.  Otros defectos pueden crear la condición de ventrículo único en el corazón, como algunos tipos de canal atrio-ventricular y de atresia pulmonar.

Los adultos con estos defectos, usualmente habrán tenido la cirugía de Fontan.  Algunos pacientes pueden ser candidatos para completarles el Fontan siendo adultos, si en el pasado se les ha colocado una fístula de Blalock-Taussig modificada (tubo entre la circulación sistémica y la arteria pulmonar) o se les ha realizado el procedimiento de Glenn (unión de la vena cava superior con la arteria pulmonar).  Es raro encontrar pacientes con ventrículo único que hayan llegado a la edad adulta sin tratamiento y sin síntomas.  Estos pacientes podrían ser sometidos a la cirugía de Fontan, dependiendo de los riesgos relativos y los beneficios.

La mayoría de los pacientes no sometidos a la cirugía de Fontan, tendrán síntomas como cianosis (color azulado de la piel por sangre con poco oxígeno), fatiga, arritmias, y/o intolerancia al ejercicio, generalmente causada por flujo insuficiente a los pulmones a través de la arteria pulmonar. Tendrán también un soplo cardiaco debido a la estenosis pulmonar (estrechamiento del tracto de salida del corazón a los pulmones) y/o por disfunción de una válvula atrioventricular (la válvula que conecta el ventrículo funcionante con una aurícula). Si los síntomas son severos, se podrá realizar la cirugía de Fontan, pero sólo si cumple con ciertas condiciones:

· Presión aceptablemente baja en la arteria pulmonar
· Arterias pulmonares razonablemente bien formadas
· Ausencia de enfermedad pulmonar vascular obstructiva (EPVO)
· El ventrículo sistémico funciona adecuadamente

Estos criterios se evaluarán con una serie de exámenes.  La función del ventrículo izquierdo, la anatomía y la condición cardiovascular se estudian con radiografía del tórax, ecocardiografía, y RMN (resonancia magnética nuclear).  La electrocardiografía se usa para investigar la presencia de arritmias (latidos irregulares) y como indicador de algunos defectos anatómicos.  Además, el cateterismo cardiaco se hará para realizar medidas hemodinámicos (presiones sanguíneas, concentración de oxígeno y otros gases) en las arterias pulmonares y otras partes del sistema circulatorio, así como evaluar la estructura interna.

En ciertos casos donde la cirugía de Fontan se puede realizar, se tendrá que hacer una reparación o un recambio de la válvula atrio-ventricular.  El pronóstico después de la cirugía es mejor que el pronóstico con otros tratamientos para esta enfermedad, y se continúan describiendo mejoras a la técnica quirúrgica. Luego, estos pacientes, necesitarán control de por vida, incluyendo la prescripción de antibióticos para prevenir la endocarditis (infección de la pared interna del corazón).